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肿瘤从盆腔一路长到了心脏,南医大深圳医院多学科“揪”出根

南都讯 一次毫无预警的脚部浮肿,没想到竟然是罕见病,折腾了甘女士一年多时间。去年3月,甘女士照常送了一天的外卖,回家偶然发现左脚有些浮肿。其想着可能跑单加上年龄原因,甘女士没把小小脚肿放心上。当症状持续了十几天后,甘女士不淡定了。从小诊所开始,到中医院、大医院,看过骨科、肾内科、泌尿外科、妇科。后在一家医院,发现子宫里有个11厘米的子宫肌瘤,医生怀疑它压迫神经导致水肿,切掉后,甘女士满心欢喜地开始行走,结果没走几步,脚又肿起来!

随后,在水肿的腿里,B超发现了血栓,在医生的建议下,甘女士吃抗凝药、穿弹力袜,还是治不好,站久了,累了,或者喝点酒,脚又会肿起来。

小小水肿,竟成了甘女士挥之不散的“噩梦”。眼看越来越严重,甘女士来到了南方医科大学深圳医院。

竟是罕见病例

在南方医科大学深圳医院,甘女士狠狠地刷了一把存在感。先是超声医学科,腹部血管超声显示,她的下腔静脉和髂总静脉里填满了东西,年轻的医生没见过这种场面,赶紧搬救兵把主任朱永胜叫了过去。


B超检查锁定罕见病。

朱永胜以前在西京医院工作多年,经验丰富。他盯着屏幕,应用多模态超声技术多维度观察病灶,结合曾遇到过此类罕见病例的经验和患者的子宫肌瘤手术病史,最终在报告单上写下诊断:下腔静脉、髂静脉内平滑肌瘤病。



这是甘女士第一次见到这个病名,拿着报告,她来到了妇科,接诊医生曹小娟一看,罕见病例,当场打电话跟妇科主任陆安伟报告。连续两个科,出动两个科主任。

肿瘤像爬山虎一样蔓延

见到陆主任时,甘女士已经住进妇科病房。因为罕见,妇科在术前安排了详细的检查,把肿瘤的来龙去脉摸得清清楚楚。

肿瘤根扎在盆腔里,像藤蔓一样沿着血管肆意生长,向上蔓延到了心脏,向下直达盆底,向后到了骶骨,向前压迫膀胱。

这种肿瘤被称为静脉内的“爬山虎”,虽是良性,却极具侵袭性,沿静脉血管延伸,可达下腔静脉,甚至到右心房和肺动脉。它会“鸠占鹊巢”地占据血管大部分空间,血液只能在夹缝中艰难流动,长此以往会造成心功能不全、心衰等,万一瘤栓或血栓脱落,很容易引起肺栓塞,严重时可致死。



困扰甘女士的“脚肿”,可能就是脱落在下肢的血栓导致的,理论上把肿瘤清除掉,下肢血栓导致的水肿也会迎刃而解。切掉它,需要多科室合作。

“我们建议她把肿瘤切掉,同时切掉子宫双附件及卵巢,降低复发风险。”陆安伟表示,但是,这个肿瘤生长范围太大,要把它完整剥出来,得多个学科合作,医院特别重视。

在医院的协调下,妇科邀请了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、医学影像科、胃肠外科、输血科、超声医学科、珠江医院血管外科王晓武主任医师等多学科会诊,确定了手术方案和应急预案。万一心脏里的肿瘤取不出来,就开胸。


多学科联合,挖出“根系”

一切准备就绪,在体外循环的支持下,陆安伟主任和曹小娟医生先上台,一打开腹腔,所见即所预,对医生来说,这是值得庆幸的,仔细的术前检查,让他们对即将到来的一切心中有数。

他们打算“直捣黄龙”,先挖出肿瘤种植在盆腔里的“根”,一窝端走,再把它延伸到前后左右的“爪牙”一个个揪出来。

按照设想,他们想“把肿瘤从血管里抽出来”,术中发现,肿瘤就像串珠,和血管粘连严重,而血管又迂回曲折,根本没法抽,只能切开血管,剥出肿瘤,再一根一根缝回去。

盆底血管神经丰富,每一步,医生都得小心翼翼,避免大出血。

妇科陆安伟主任团队沿着下腔静脉一直剥,为这场手术开了个好头,进入胸腔后,接力棒交到了珠江医院血管外科王晓武主任医师的手中。

为了这台手术,珠江医院血管外科王晓武主任医师提前一天来到医院,再次与医院多学科团队进行术前评估讨论,梳理手术全流程,并到手术室熟悉情况。


王晓武此前曾处理过多个此类病例,最凶险的病例肿瘤蔓延到了肺动脉,必须开胸切除。庆幸的是,甘女士的肿瘤刚刚在右心房入口处“冒了个头”,并且通过影像可以看到,瘤栓和血管壁间有间隙,没有明显粘连,有希望完整抽离出来。

术中,王晓武找准时机,果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来,超声科主任朱永胜利用经食道超声开展监测,确保心脏及下腔静脉内没有瘤栓残留。

这场接力手术,从早上9点持续到下午4点,历时7个小时,最终完整地把这条“穿越”腹腔、胸腔的大静脉血管的长达46厘米的肿瘤“捉”了出来。目前,甘女士已经康复出院,并遵医嘱进行定期随访。

尽管静脉内平滑肌瘤病非常罕见,但医生特别提醒,对于生育年龄或围绝经期妇女既往有子宫肌瘤病史或者手术史,如果出现不明原因的胸闷、气短、下肢肿胀疼痛等症状时,应警惕静脉内平滑肌瘤病,可行核磁共振或CT等检查明确,争取做到早发现、早诊断、早治疗,对于无生育要求者,建议切除子宫及双附件,如有生育要求,可考虑行保守治疗,术后需长期严密随访。

采写:南都记者谢萌 通讯员林奕旋

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