腿疼无力被误诊为脑梗死多年，详查后诊断出罕见的中脑萎缩

因为肢体不灵活、腿疼无力，花甲老人被诊断为脑梗死和腰椎病多年。直到最近，病情越来越严重的他辗转来到广州就医，才查明患的是一种叫进行性核上性麻痹的罕见神经系统退行性疾病。

肢体乏力被诊断为脑梗、腰椎病

王伯今年68岁。4年前，他因右边肢体活动不灵活，在当地医院诊断为脑梗死，治疗后症状稍缓解。去年冬天起，王伯开始频繁抱怨右膝盖疼痛，其腿脚不灵活、无力的情况也逐渐加重。这使得他行走困难，频繁摔倒，出行需要依靠轮椅。辗转各大医院的骨科，被诊断为腰椎病、老年性关节退化等。尝试了多种治疗方法，始终未见好转。

据照顾王伯起居的张姐描述，近一年多来，王伯变得孤僻，不愿外出，“不与人交流，经常一个人坐着发呆，脸上没什么表情”。到了晚上，王伯经常说很害怕，有时会突然大喊大叫，甚至无故责骂他人。

12月1日晚上，王伯突然完全无法站立和行走了，张姐紧急拨打120将其送往医院。当地医院诊断为脑梗死。住院期间，王伯的症状没有好转，还出现全身抽搐。为寻求进一步诊疗，王伯在家人陪同下来到广东三九脑科医院。

中脑萎缩早期常被误诊

该院神经内一科副主任匡祖颖仔细询问患者病史，结合临床指征及磁共振成像提示中脑萎缩呈“蜂鸟征”，最终诊断为进行性核上性麻痹（PSP）。

MRI提示患者中脑萎缩“蜂鸟征”

“患者以行动缓慢、姿势不稳起病，陆续出现眼球运动困难、肢体僵硬及情绪不稳定等症状，是典型的PSP。”匡祖颖介绍，PSP临床症状主要包括垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳易摔跤、运动和认知功能障碍，影像学上则表现出特征性的“蜂鸟征”。

经过对症治疗后，王伯脚疼无力的情况有所好转，目前已顺利出院。

该院院长、神经内科专家王展航介绍，进行性核上性麻痹是罕见的神经系统退行性疾病，属于帕金森叠加综合征的一种，其病症多变，早期诊断较为困难，容易被误诊为帕金森病、脑梗死等。“需要注意的是，帕金森叠加综合征与帕金森病并非同一种疾病”，王展航解析，帕金森叠加综合征既有帕金森病行动缓慢、肢体强直、震颤等症状，同时还“叠加”小脑功能障碍、眼球运动障碍等其他神经系统受损的表现。虽然目前暂无特效药物，但如果能尽早明确诊断、系统治疗，可延缓疾病进展，提高患者生活质量。

采写：南都记者 王道斌 通讯员 张小美