发病率约十万分之一！男子被确诊罕见眼病

极目新闻通讯员 胡丽君 余多多

男子眼球突出，泪腺肿胀，到医院检查竟发现是一种罕见病。近日，47岁的戴先生在艾格眼科湖北总院进行了左眼泪腺部分切除手术，术后双眼红肿消失，泪腺恢复正常。

湖北红安县的戴先生因为双眼眼球突出，左眼伴有红肿、分泌物增多等症状，辗转3家医院就诊，按结膜炎治疗后效果不明显。通过朋友介绍，10月29日，他找到艾格眼科湖北总院泪道科主任程勉征就医。程主任在CT片上看到，戴先生有眼球突出伴眼外肌增粗、双侧泪腺肿胀的情况，特别是三叉神经下支眶下神经明显增粗，这是典型的IgG4（免疫球蛋白G亚型4）。

医生给患者检查（通讯员供图）

程勉征介绍，IgG4相关疾病主要源于免疫系统功能紊乱，会累及人体不同器官系统，在亚洲，该病的发病率在0.28-1.08/10万，在中国罕见病目录中排在第56位。

为了进一步确诊，11月4日，程勉征建议戴先生先做了IgG4等免疫指标检查，发现他的血清IgG4等指标明显高于确诊指标。根据刚刚公布的专家共识，程勉征为戴先生进行了左眼泪腺部分切除手术。这个手术，一来是改善他的眼球突出和眼部肿胀症状，二来可以明确病理诊断。

病理诊断被誉为疾病诊断的“金标准”，阳性浆细胞超过400即可确认IgG4，戴先生的送检组织在高倍显微镜下免疫组化染色，阳性浆细胞达到了570。至此，结合影像学诊断、免疫指标和病理诊断，戴先生被确诊为IgG4相关眼病。11月22日，戴先生术后复查，双眼红肿消失，泪腺恢复正常。

“我每年都会接诊一些此类患者，他们无一例外都经历了一段时间的误诊后才得以确诊。”程勉征表示，人们对这一罕见疾病的认识时间相对较短，目前很多基层医生包括眼科专科医生对该疾病的了解不足。

程勉征提醒，市民若出现眼皮肿胀、眼球突出、结膜充血，即便不痛不痒，也切勿忽视背后可能隐藏的病因，应及时就医。

（来源：极目新闻）